hüper-immunoglobuliin E sündroom (LKSU) või töökohtade sündroom

põhjuste

Märgid ja sümptomid

Inimesed, kellel LKSU on korduvad infektsioonid naha ja kopsude bakterite poolt põhjustatud. Samuti on neil sügelev nahalööve (ekseem), väga kõrge tüübi antikeha nimega immunoglobuliin E (IgE) ja kalduvus kogeda luumurdude.

Classic LKSU nimetatakse autosoomne dominantne LKSU (AD-LKSU) ja tulemused mutatsioonidest geenis, mis kodeerib signaalmolekuli nimetatakse STAT3. See molekul on seotud paljude erinevate tegevuste keha, mis selgitab, miks LKSU mõjutab näo ilme, luud, kopsud, nahk ja arterites. theernment uurijad kindlaks rolli STAT3 AD-LKSU 2007. aastal.

diagnoos

Selgelt haigust nimega DOCK8 puudus on mõnikord viidatud kui autosoomne retsessiivne LKSU (AR-LKSU). Aastal 2009 aga theernment avastasid uurijad, et põhjus paljudel juhtudel AR-LKSU on eraldi põhjustatud haigust mutatsioonid DOCK8 geeni.

ravi

Inimesed, kellel LKSU võimalik korduvalt bakteriaalsete infektsioonide naha ja kopsud. Need infektsioonid on sageli tingitud Staphylococcus aureus, vaid ka võib olla põhjustatud teiste bakterite ja seente vastu. Lisaks inimestele LKSU on korduvad luumurrud, liigendeid ja põletikuline nahk. Nende beebi hambaid ei ole sageli välja kukkuda oma. Aastal 2008 theernment teadlased avastasid, et oluline immuunsüsteemi rakud, Th17 rakud, puuduvad inimesed LKSU. Aastal 2011, theernment teadlased kindlaks ka põhjus, miks inimesed LKSU on vastuvõtlikumad mõned viirusnakkused.

Inimesed LKSU sageli iseloomulik näo omadused, nagu näiteks järgmised

Research News

Arst kahtlustab LKSU inimese ekseem, korduv keeb ja pneumonias.

Vereanalüüsid diagnoosimiseks LKSU näitab normaaltasemete IgG, IgA ja IgM antikehad kuid väga kõrge IgE antikehi. Samuti võib näidata suure arvu valgeliblede eosinofiilid ja vähest reageerimist immuniseerimist.

Kõige tõhusam ravi LKSU on pidevad antibiootikumide ja seenevastased ained nagu vaja. Mõned patsiendid saavad antikehade asendusteraapiale. Antiseptiline lähenemisi, näiteks lahjendatud valgendi vannid, on sageli kasulik, et vältida naha nakkused ning parandada ekseem. Watch theernment märjal-wrap ravi.