Langerhansi rakud histiotsütoos ravi

Langerhansi rakkude histiotsütoos (LCH) on harvaesinev vähk, mis algab LCH rakud (teatud tüüpi dendriitrakku mis võitleb infektsioon). Mõnikord on mutatsioone (muutusi) in LCH rakud, kuna need on. Nendeks mutatsioone BRAF geeni. Need muutused võivad teha LCH rakud kasvavad ja paljunevad kiiresti. See põhjustab LCH rakke üles ehitada teatud kehaosadesse, kus nad võivad kahjustada koe või vormi kahjustusi.

LCH ei ole haigus Langerhansi rakke, mis tavaliselt esinevad nahka.

LCH võib esineda igas vanuses, kuid kõige sagedamini väikelastel. Ravi LCH lastel on erinev kohtlemine LCH täiskasvanutel. Ravi eest LCH lastel ja täiskasvanutel on kirjeldatud eri osades selle kokkuvõte.

lapsepõlve Langerhansi rakkude histiotsütoos.

Midagi, mis suurendab riski saada haiguse nimetatakse riskifaktor. Võttes riskifaktoriks ei tähenda, et sa saad vähi; ei riskifaktorid ei tähenda, et sa ei saa vähk. Rääkige oma arstiga, kui te arvate, võib olla ohus. Riskifaktorid LCH sisaldama järgmisi

Need ja muud nähud võivad olla põhjustatud LCH või muudest tingimustest. Pöörduge arsti poole, kui teil või teie lapsel on mõni järgmine

LCH imikutel võib mõjutada naha ainult. Mõningatel juhtudel, naha-ainult LCH võib süveneda üle nädala või kuu jooksul ja saada vormi nimetatakse kõrge riskiga multisystem LCH.

Imikutel, sümptomite või LCH, mis mõjutab naha võivad sisaldada

Lastel ja täiskasvanutel, sümptomite või LCH, mis mõjutab naha ja küünte võivad sisaldada

Sümptomite või LCH mis mõjutab suus võivad sisaldada

Sümptomite või LCH mis mõjutab luude hulka võivad kuuluda

Laste LCH kahjustused luud kõrvade ja silmadega on suur risk, suhkruta diabeet ja muud kesknärvisüsteemi haigus.

Sümptomite või LCH et lümfisõlmi või harknääre võib sisaldada

Sümptomite või LCH mis mõjutab ajuripatsi võib sisaldada

Sümptomite või LCH mis mõjutab kilpnäärme võivad sisaldada

Sümptomite või LCH, mis mõjutab kesknärvisüsteemi (aju ja seljaaju) võib sisaldada

Need nähud ja sümptomid võivad olla põhjustatud kahjustused kesknärvisüsteemis või KNS neurodegeneratiivsete sündroom.

Sümptomite või LCH mis mõjutab maksa- või põrna võib sisaldada

Sümptomite või LCH mis mõjutab kopsu võib sisaldada

Sümptomite või LCH mis mõjutab luuüdi võib sisaldada

Järgmised katsed ja menetlusi võib kasutada avastamiseks (leida) ning diagnoosida LCH või haigusest põhjustatud LCH

Järgmised katsed võib teha kude eemaldatud

LCH organites nagu nahk, luud, lümfisõlmed, või hüpofüüsi tavaliselt saab parema ravi ja seda nimetatakse “madala riskiga”. LCH põrna, maksa, või luuüdi on raskem ravida ja seda nimetatakse “kõrge riskiga”.

Prognoos (võimalus taastamine) ja ravivõimaluste sõltub järgmise

Väikelastel kuni ühe aasta vanuselt, LCH võib ära minna ilma ravita.

Ulatuses või vähi leviku tavaliselt kirjeldatud kui etappidel. Ei ole lavastus süsteem LCH.

LCH on kirjeldatud kui ühe süsteemi haigust või multisystem haigus, olenevalt sellest, mitu keha süsteeme mõjutab

LCH võivad mõjutada madala riskiga organite või kõrge riskiga elundid

Korduv Langerhansi rakkude histiotsütoos (LCH) on vähk, mis on kordunud (tulevad tagasi) pärast seda on töödeldud. Vähk võib tagasi tulla samas kohas või teistes kehaosades. Sageli kordub luu, kõrvad, nahk, või hüpofüüsi. LCH sageli kordub aasta jooksul pärast ravi lõppu. Kui LCH kordub, siis võib nimetada ka reaktiveerumise.

Eri tüüpi ravi on olemas patsientidele LCH. Mõned ravi on standard (praegu kasutatav ravim) ja mõned testitakse kliinilistes katsetes. Ravi kliinilise uuringu uurimus tähendas, et aidata parandada praegust ravi või saada teavet uute ravimeetodite vähihaigetel. Kui kliinilised uuringud näitavad, et uus ravi on parem kui tavapärase ravi uus ravimeetod võib muutuda standard ravi. Kui vähegi võimalik, tuleb patsiente osalema kliinilises uuringus, et saada uut tüüpi ravi LCH. Mõned kliinilised uuringud on avatud ainult patsientidel, kes ei ole alustatud ravi.

Kliinilised uuringud toimuvad paljudes riigi osades. Teave käimas kliinilised uuringud on saadaval selles foorumis. Valides kõige sobivama ravi on otsus, mis ideaalis hõlmab patsiendi, perekonna ja tervishoiu meeskond.

Ravi üle teostab järelevalvet pediaatrilise onkoloog, arst, kes on spetsialiseerunud laste raviks vähki. Pediaatrilise onkoloog töötab koos teiste lastel tervishoiuteenuste osutajate, kes on eksperdid laste raviks koos LCH ja kes on spetsialiseerunud teatud valdkondades meditsiin. Need võivad olla järgmised spetsialistid

Kõrvaltoimete vähiravi, et alustada ravi ajal või pärast ja jätkab kuude või aastate nimetatakse hilja mõju. Hiline mõju vähiravi võivad sisaldada järgmisi

Mõned hilinenud mõju võib ravida või kontrolli all. Oluline on rääkida oma lapse arstidele mõju kohta vähiravi võib olla oma laps. (Vt kokkuvõtet Late ravi tulemuste kohta Childhood Cancer)

Paljud patsiendid multisystem LCH on hilja mõjude eest ravi või haigus ise. Need patsiendid on sageli pikaajalised terviseprobleemid, mis mõjutavad nende elukvaliteeti.

Keemiaravi on vähiravi mis kasutab narkootikume peatada vähirakkude kasvu, kas tappes rakke või peatades neid pooldumist. Keemiaravi võtta suu kaudu või süstitakse veeni või lihasesse, narkootikumid siseneda vereringesse ja jõuavad vähirakke kogu keha (süsteemset keemiaravi). Keemiaravi pannakse otse nahale või Tserebrospinaalvedelikku, elundi või kehaõõnde nagu kõhu-, narkootikumid mõjutavad peamiselt vähirakkude nendes piirkondades (piirkondlikud keemiaravi).

Kemoteraapiaravimitega süstitav või suu kaudu ravimeid kasutatakse LCH. Keemiaravi ained hõlmavad vinblastiin, tsütarabiin, kladribiin ja metotreksaat. Lämmastiksinepi on ravim, mis pannakse otse nahale kohelda väikeseid LCH kahjustusi.

Operatsioon võib kasutada eemaldamiseks LCH kahjustused ja väike kogus lähedal tervete kudede. Curettage on tüüpi operatsiooni, mis kasutab küreti (terav, lusikas-kujuline vahend,) kraapida LCH rakke luu.

Kui on raske maksa- või kopsukahjustusi, kogu organ võib eemaldada ja asendada terve maksa või kopsu doonorilt.

Kiiritusravi on vähiravi mis kasutab suure energiaga röntgenkiired või muud tüüpi kiirguse vähirakkude hävitamiseks või hoida neid kasvab. Väline kiiritusravi kasutab masin väljaspool keha saata kiirguse poole vähki. In LCH spetsiaalne lamp võib kasutada saata ultraviolett B (UVB) kiirgust poole LCH nahakahjustused.

Fotodünaamiline teraapia on vähiravi mis kasutab ravimit ja teatud tüüpi laserkiirguse vähirakkude hävitamiseks. Ravim, mis ei ole aktiivne, kuni see puutub kokku tuli süstitakse veeni. Ravimi kogub rohkem vähirakkudes kui normaalsetes rakkudes. Suhe LCH, laserikiir suunatud nahk ja narkootikumide muutub aktiivseks ja tapab vähirakke. Fotodünaamiline ravi põhjustab vähe kahju tervete kudede. Patsiendid, kellel on fotodünaamiline ravi ei veedavad liiga palju aega päikese käes.

Ühes; tüüpi fotodünaamiline ravi, mida nimetatakse psoraleen ja ultraviolett A (PUVA) ravist, patsiendi saab drug; nimetatakse psoraleeni ja siis ultraviolett A kiirgusest on suunatud; nahk.

Bioloogiline ravi on ravi, mis kasutab patsiendi immuunsüsteemi vähiga võidelda. Ained, mida keha või tehakse laboris kasutatakse, et suurendada otseseid või taastada organismi kaitsemehhanism vähi vastu. Seda tüüpi vähi raviks on ka nn bioloogiline või immuunravi.

Interferoon on teatud tüüpi bioloogilise ravi kasutatakse raviks LCH naha .; Immunomodulaatorid on ka tüüpi bioloogilise ravi. Talidomiidi on immunomodulaatorravist kasutatakse LCH.

Suunatud ravi on ravi liik, mis kasutab ravimeid või muid aineid leida ja rünnata LCH rakke kahjustamata normaalsed rakud. Imatiniibmesülaadiga on teatud tüüpi suunatud ravi nimetatakse türosiini kinaasi inhibiitor. See pärsib vere tüvirakke ülekasvamist dendriitrakud, mis võivad muutuda vähirakkude .; Teist tüüpi kinaasi inhibiitorid, mis mõjutavad rakkude mutatsioonid (muutused) in BRAF geeni, nagu dabrafenib ja vemurafenib, uuritakse kliinilistes katsetes LCH.

Pere geenid, mida nimetatakse ras geenid, võib põhjustada vähki, kui neid muteerunud. Ras geenid Kaubamärk valgud, mis osalevad raku signaaliradade, rakukasvu ja rakkude surma. Ras rada inhibiitorid on teatud tüüpi suunatud ravi on kliinilistes uuringutes uuritud. Nad blokeerida tegevuse muteerunud ras geeni või selle valgu ja võib peatada vähirakkude kasvu.

Muud ravis kasutatavate ravimite LCH sisaldama järgmisi

Tüvirakkude siirdamine on meetod annab keemiaravi ja asendades vere moodustavate rakkude hävitab LCH ravi. Tüvirakud (ebaküps verelibled) eemaldatakse verest või luuüdi patsiendi või doonori ja külmutatakse ja säilitatakse. Pärast keemiaravi on lõpetatud, salvestatakse tüvirakkude sulatatakse ja antud patsiendile tagasi läbi infusioonina. Need infuseeritud tüvirakke kasvatada (ja taastada) keha vererakke.

Vaatlus jälgib patsiendi seisundit ilma igasuguse ravita, kuni nähud või sümptomid ilmuvad või muuta.

Teave kliiniliste uuringute on saadaval selles foorumis.

Mõnedel patsientidel osalevad kliinilises uuringus võib olla parim ravi valikul. Kliinilised uuringud on osa vähiuuringute käigus. Kliinilised uuringud on teinud, et teada saada, kui uus vähiravi on ohutud ja tõhusad või parem kui standard ravi.

Paljud tänapäeva standard vähiravi põhinevad varasemate kliiniliste uuringute. Patsiendid, kes võtavad osa kliinilises uuringus võib saada standard ravi või olla esimeste seas, et saada uus ravi.

Patsiendid, kes võtavad osa kliiniliste uuringute aitab parandada viisi vähi käsitletakse ka tulevikus. Isegi siis, kui kliinilised uuringud ei too kaasa uusi tõhusaid ravimeid, sageli on nad vastata olulistele küsimustele ja aitab liikuda teadus- edasi.

Mõned kliinilised uuringud sisaldavad ainult patsientidel, kes ei ole veel saanud ravi. Teised uuringud test ravi patsientidel, kelle vähk ei ole paranenud. On ka kliinilisi uuringuid, et katsetada uusi võimalusi, et peatada vähi kordumist (tulevad tagasi) või vähendada kõrvaltoimeid vähiravi.

Kliinilised uuringud toimuvad paljudes riigi osades. Vaata ravivõimalusi Lapsepõlv LCH ja ravivõimalusi Adult LCH sektsioonid linke praeguse ravi kliinilised uuringud. Need on välja otsitud kliiniliste uuringute andmebaasi.

Paljud patsiendid LCH parem ravi. Samas, kui ravi katkeb, uus kahjustused võivad ilmuda või vana kahjustused võivad tagasi tulla. Seda nimetatakse reaktiveerumise (kordub) ja võib esineda ühe aasta jooksul pärast ravi lõppu. Patsiendid, kellel multisystem haigus on tõenäolisem on taasaktiveerimistaotlus. Sagedamini alade reaktivatsioonist luu, kõrvad, või nahka. Suhkruta diabeet ka tekkida. Harvem sites reaktiveerumisriski hulka lümfisõlmed, luuüdi, põrn, maks, või kopsu. Mõned patsiendid võivad olla rohkem kui üks reaktiveerumise üle mitme aasta jooksul.

Mõned katsed tehti diagnoosida LCH võib korrata. See on näha, kui hästi ravi mõjub ja kas on mingeid uusi kahjustusi. Need testid võivad sisaldada

Teised testid mis võib osutuda vajalikuks hulka

Otsused, kas jätkata, muuta või lõpetada ravi võib põhineda nende testide tulemused.

Mõned katsed on jätkuvalt teha aeg-ajalt pärast ravi lõppu. Nende tulemused testid võivad näidata, kui teie seisund on muutunud või kui vähk on kordunud (tulevad tagasi). Need katsed on mõnikord järelkontrolli katsete või kontrollide tegemist.

Ravi lapsepõlve Langerhansi rakkude histiotsütoos (LCH) nahakahjustused võivad sisaldada järgmisi

Kui tugevad lööbed, valu, haavandid või Verejooksu tekkimisel ravi võib hõlmata järgmisi

Ravi lapsepõlve LCH luukahjustustega ees, külgedel või seljas kolju või muid ühe luu võivad sisaldada järgmisi

Ravi lapsepõlve LCH kahjustused luud kõrvade ja silmadega tehakse vähendada riski suhkruta diabeedi ja teiste pikaajaliste probleemidega. Ravi võib sisaldada

Ravi lapsepõlve LCH kahjustused selg või reieluu kahjustused võivad sisaldada

Ravi kahe või enama luukahjustustega võivad hõlmata

Ravi kahe või enama luukahjustustega koos lapsepõlve LCH nahakahjustused, lümfisõlme kahjustuste või suhkruta diabeet võivad hõlmata

Ravi lapsepõlve LCH multisystem haiguse kahjustuste põrn, maks, või luuüdi (nahaga või ilma, luu, lümfisõlme, kopsude või ajuripatsi kolded) võib hõlmata

Ravi lapsepõlve LCH kesknärvisüsteemi (KNS) kahjustused võivad sisaldada

Ravi LCH kesknärvisüsteemi neurodegeneratiivsete sündroom võib sisaldada

Korduv LCH on vähk, mis ei ole võimalik avastada mõnda aega pärast ravi ning seejärel tuleb tagasi. Ravi korduvate lapsepõlve LCH nahas, luu, lümfisõlmede, seedetrakt, ajuripatsi või kesknärvisüsteemi (madala riskiga elundite) võib hõlmata

Tulekindlad LCH on vähk, mis ei allu ravile. Ravile allumatute lapsepõlve LCH kõrge riskiga elundid ja multisystem madala riskiga elundid võivad sisaldada suurtes annustes keemiaravi. Ravi lapsepõlve LCH in multisystem kõrge riskiga elundid ei vastanud kemoteraapia võib hõlmata tüvirakkude siirdamist.

Progressive LCH on vähk, mis kasvab ravi ajal. Ravi progresseeruva lapsepõlve LCH patsientidel multisystem haigus võib hõlmata vähivastased ravimid, mida ei ole patsiendile antakse enne.

lapsepõlve Langerhansi rakkude histiotsütoos.

Langerhansi rakkude histiotsütoos (LCH) täiskasvanutel on palju nagu LCH lastel ja võib moodustada sama elundeid ja süsteeme nagu ta seda teeb lapsed. Nendeks endokriinse ja kesknärvisüsteemis, maks, põrn, luuüdi, ja seedetraktis. Täiskasvanutel LCH on kõige sagedamini leitud kopsudes ühe süsteemi haigust. LCH kopsus esineb sagedamini noortel täiskasvanutel, kes suitsetavad. Täiskasvanute LCH ka tavaliselt leitud luust või nahka.

Kuna lastel, märke ja sümptomeid LCH sõltub, kui leitakse organismis. Vaata General Information sektsioon märke ja sümptomeid LCH.

Katsed, mis uurib organite ja organsüsteemide kus LCH võib esineda tuvastamiseks kasutatakse (leida) ja diagnoosida LCH. Vaata Üldine teave jaotises teste ja protseduure, mida kasutatakse diagnoosida LCH.

Täiskasvanutel ei ole palju informatsiooni, millist ravi toimib paremini. Mõnikord info tuleb ainult aruanded diagnoosi, ravi ja järelkontroll üks täiskasvanu või väike grupp täiskasvanuid, kes said sama tüüpi ravi.

Ravi LCH kopsu täiskasvanutel võib hõlmata

Vahel LCH kopsus läheb ära või mitte hullemaks, isegi kui see ei ravita.

Ravi LCH, mis mõjutab ainult luu täiskasvanutel võib sisaldada

Ravi LCH, mis mõjutab ainult naha täiskasvanutel võib sisaldada

Ravi LCH, mis mõjutab naha ja teiste organsüsteemide täiskasvanutel võib sisaldada

Ravi ühe süsteemi ja multisystem tõvega täiskasvanud võivad sisaldada

Lisateavet LCH uuringutes täiskasvanutel, vaata histiocyte Society veebilehel.

täiskasvanud Langerhansi rakkude histiotsütoos.

Langerhansi rakkude histiotsütoos ravi, vt järgmine

See vähi andmete kokkuvõttes on praeguse informatsiooni ravi laste ja täiskasvanute Langerhansi rakkude histiotsütoos. See eesmärk on teavitada ja aidata patsientidel, peredele ja hooldajatele.

Pediaatrilised ravi toimetus.

Kliiniline uuring on uuring vastata teaduslik küsimus, nagu kas üks ravi on parem kui teine. Uuringud põhinevad varasematel uuringud ja õpitust laboris. Iga kohtuprotsessi vastab teatud teaduslikke küsimusi, et leida uusi ja paremaid viise, kuidas aidata vähihaigetel. Ravi ajal kliiniliste uuringute andmed on kogutud mõjude kohta uut ravi ja kui hästi see töötab. Kui kliinilise uuringu tulemusel selgus, et ravi on parem kui üks praegu kasutusel uus ravi võib muutuda “standard”. Patsiendid võivad mõelda osalevad kliinilises uuringus. Mõned kliinilised uuringud on avatud ainult patsientidel, kes ei ole alustatud ravi.

Pediatric ravi toimetus. Langerhansi rakud histiotsütoos ravi. Bethesda, MD: / tüübid / Langerhansi / patsiendi / Langerhansi-raviga. . [PMTD: 26389196]